目　的：両眼性ぶどう膜炎の経過中に難治性中耳炎を発症し，抗好中球細胞質抗体（ANCA）陰性であるがANCA関連血管炎性中耳炎（OMAAV）の診断に至った2例を経験したので報告する．
症例1：51歳，女性．近医眼科で両眼性ぶどう膜炎，黄斑浮腫を指摘され，前医眼科にて副腎皮質ステロイド局所投与を受けるも改善せず愛媛大学医学部附属病院（以下，当院）へ紹介．全身検査で異常所見を認めず，myeloperoxidase（MPO）-ANCA，proteinase 3（PR3）-ANCAは陰性であった．当院初診から8か月後に左中耳炎を生じ，プレドニゾロン（PSL）内服を開始したところ中耳炎と黄斑浮腫は改善した．PSL減量により中耳炎再燃を認めたことで，OMAAV診断基準に合致した．PSLとアザチオプリン（AZA）内服による治療を継続している．
症例2：32歳，女性．原因不明の両眼性ぶどう膜炎，黄斑浮腫があり前医眼科でステロイドパルス療法を施行後，PSL内服の減量中に黄斑浮腫の再燃を繰り返していた．両中耳炎も発症し当院眼科，耳鼻科へ紹介．MPO-ANCA，PR3-ANCAは陰性であった．当院初診から11か月後に左顔面神経麻痺と肥厚性硬膜炎を認めOMAAVの診断に至り，ステロイドパルス療法を行い全身症状と黄斑浮腫は改善した．PSLとAZA内服で治療するも黄斑浮腫が再燃し，アダリムマブを導入した．
結　論：原因不明の内因性ぶどう膜炎ではOMAAVも鑑別にあげ，中耳炎の既往を問診することが重要である．（日眼会誌129：843-850，2025）