背　景：Usher症候群は，聴覚および視覚の二重障害を伴い，生涯にわたる支援が必要な遺伝性疾患である．特に小児から成人への移行期には，進学・就労への対応や自立生活の準備といった課題が生じる．今回，当院で移行期支援を行ったUsher症候群3例を報告する．
症　例：症例1：11歳，女性．1歳で右人工内耳植込術，3歳で左人工内耳植込術を施行．7歳時にUsher症候群タイプ1（CDH23の病的バリアント）と診断され，病名を告知した．早期の告知により保護者の病気への理解が深まり，ロービジョンケアの早期介入が可能となった．症例2：20歳女性．生後10か月で先天性高度感音難聴を指摘され，補聴器装用を開始．16歳でUsher症候群タイプ1（USH1Cの病的バリアント）と診断され，18歳で病名を告知した．告知が遅れたものの，移行期医療支援を通じて病状や予後への理解が進み，自ら大学の専攻科目を選択することができた．症例3：18歳男性．3歳より補聴器装用を開始，夜盲の自覚あり．15歳でUsher症候群タイプ2（USH2Aの病的バリアント）と診断され，18歳で病名を告知した．告知時点ですでに工事現場への就職が決まっていたが，移行期医療支援を通じて職場に病気を共有し，運転に伴う危険性を認識できるようになった．
結　論：Usher症候群では，聴覚障害が先行することが多く，視覚症状が乏しい段階で将来設計を行うことは，患児や家族にとって容易ではない．早期から適切な病状説明を行い，医療・福祉・教育が連携して移行期医療支援に取り組むことが，患者の自立やウェルビーイングの促進に重要である．（日眼会誌130：367-375，2026）