背　景：IgG4関連眼疾患は，涙腺腫大，三叉神経腫大，外眼筋腫大を認めるが，視力・視野は保たれることが多い．しかし，視力低下や視野障害を来す「IgG4関連視神経症」を発症することもある．今回，初診時IgG4異常高値（1,000 mg/dL以上）を示した2症例において視神経症を認めたので報告する．
症例1：52歳男性．右眼の視力・視野障害にて受診し，高IgG4血症（1,380 mg/dL），外眼筋腫大・三叉神経腫大を認めたため，IgG4関連眼疾患の疑診群と診断した．プレドニゾロン（PSL）80 mg/日より副腎皮質ステロイド内服漸減療法を開始．現在はPSL 8 mg/日での維持療法を継続中．治療後，両眼の外眼筋腫大・三叉神経腫大は改善したが，右眼の中心暗点は不可逆的に残存した．
症例2：43歳男性．右眼視野異常を自覚して受診，高IgG4血症（1,440 mg/dL），涙腺腫大・三叉神経腫大・眼窩先端部の腫瘤状病変を認めたため，IgG4関連眼疾患の疑診群と診断した．PSL 40 mg/日より副腎皮質ステロイド内服漸減療法を開始．現在はPSL 8 mg/日での維持療法を継続中．治療後，眼窩先端部の腫瘤状病変は縮小し，右眼視野異常も改善した．
結　論：IgG4異常高値（1,000 mg/dL以上）症例ではIgG4関連視神経症を発症し，治療後も不可逆的な視力・視野異常が残存することがあり，早期の診断・治療が必要である．（日眼会誌124：655-665，2020）