論文抄録

第128巻第2号

症例報告

臨床所見がIgG4関連眼疾患に酷似したErdheim-Chester病の1例
深井 亮祐1), 坪田 欣也1), 吉澤 成一郎2), 後藤 明彦2), 後藤 浩1)
1)東京医科大学臨床医学系眼科学分野
2)東京医科大学血液内科学分野

背 景:Erdheim-Chester病(ECD)はさまざまな症状を呈し,5年生存率が36~83%と予後不良な疾患である.臨床所見ならびに病理所見がIgG4関連眼疾患に酷似していることがあるため,両疾患の鑑別が重要である.
症 例:56歳,男性.両眼の霧視および色覚の違和感を自覚し,近医を受診した.両眼の視神経乳頭浮腫を認めたため頭部磁気共鳴画像法(MRI)検査が施行され,両側眼窩内の腫瘤性病変と外眼筋の腫大がみられたため,東京医科大学病院眼科(以下,当院)を紹介受診となった.当院初診時の矯正視力は両眼ともに1.2,両眼の脈絡膜皺襞と視神経乳頭の発赤・腫脹のほか,両側対称性の上眼瞼の腫脹と顎下腺の腫大がみられた.IgG4関連眼疾患を疑い,右眼窩病変の生検を施行したが術中の出血が激しく,十分な検体量を採取することができず確定診断には至らなかった.その後,ポジトロン断層法―コンピュータ断層撮影(PET-CT)で両側の複数の骨,心膜,両側の腎臓および後腹膜に,骨シンチグラフィで両側対称性の大腿骨遠位,脛骨近位,頭蓋骨および骨盤骨に異常集積が確認された.改めて脛骨および後腹膜組織の生検が行われ,病理組織学的検査と遺伝子検査の結果からECDの診断に至った.
結 論:IgG4関連眼疾患の鑑別疾患として,きわめてまれではあるがECDの可能性を考慮する必要がある.(日眼会誌128:127-134,2024)

キーワード
Erdheim-Chester病(ECD), IgG4関連眼疾患, 眼窩腫瘍
Corresponding Author(別刷請求先)
〒160-0023 東京都新宿区西新宿6-7-1 東京医科大学臨床医学系眼科学分野 後藤 浩
goto1115@tokyo-med.ac.jp